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8.10.2019

Comment poser le diagnostic d’une démence chez une personne avec déficience intellectuelle ?

de Gérald Bussy et Clarisse Mahul

Extrait du livre 100 idées pour accompagner le vieillissement des personnes avec déficience intellectuelle

En raison de sa complexité, le diagnostic d’un trouble neurocognitif ne peut être établi que par des équipes pluridisciplinaires, médicales et paramédicales, prenant en compte l’histoire et l’environnement présent et passé du patient. Généralement, ce sont des équipes hospitalières, par exemple les équipes des Consultations mémoire ou des services de neurologie et de génétique qui connaissent bien la déficience intellectuelle.

Idéalement, l’équipe pluridisciplinaire devrait être composée d’au moins un médecin (psychiatre ou neurologue), d’un(e) psychologue, d’un(e) neuropsychologue et d’une orthophoniste.

Cette équipe doit se fixer comme objectif d’effectuer un diagnostic différentiel (voir l’idée suivante) le plus exhaustif possible, permettant de conclure sur la base d’arguments tangibles et non sur des spéculations (« S’il décline c’est qu’il est dément ! »).

Démarche diagnostique rétrospective

Le diagnostic doit être porté en connaissance des capacités de la personne avant son déclin (donc par rapport à elle-même) ou par rapport à des personnes de même niveau de fonctionnement global. C’est ce qu’on appelle une démarche diagnostique rétrospective. Cela implique que des évaluations, notamment cognitives (QI, mémoire, langage, …) aient été réalisées au préalable, lorsque la personne était suffisamment jeune pour ne pas présenter de démence. Certains spécialistes1 évoquent l’idée d’une évaluation réalisée autour de 30-40 ans qui servirait de référence (dite ligne de base).

Après cette première évaluation, il est recommandé d’effectuer des évaluations tous les 2-3 ans afin de suivre l’évolution des capacités de la personne, puis tous les ans au-delà de 40 ans. Dans les faits, compte tenu du peu d’équipes pluridisciplinaires formées et disponibles, il est encore difficile de réaliser de tels bilans à un tel rythme. Aussi, des évaluations tous les 5 ans jusqu’à 40-45 ans, puis tous les 3 ans ensuite, seraient tout à fait acceptables. Les équipes de soins ou éducatives qui accompagnent la personne au quotidien (ou bien la famille) peuvent remplir annuellement les questionnaires et les rapporter lors des consultations spécialisées.

Démarche diagnostique prospective

Si la personne n’a jamais eu de premières évaluations, et se présente en consultation avec des premiers signes, la démarche diagnostique est alors dite prospective. Les mêmes évaluations sont proposées, mais il sera beaucoup plus difficile de proposer un diagnostic positif. Cette consultation servira essentiellement à éliminer toutes les autres causes (diagnostic différentiel) et nécessitera un suivi ultérieur rapproché dans le temps (nouvelle consultation entre 6 mois-1 an).

Le diagnostic de démence ou de trouble neurocognitif ne peut s’affirmer de façon certaine : il ne peut être que supposé, après élimination de toutes les causes possibles ayant entraîné la modification du comportement de la personne. Ainsi, on parle de démence ou de trouble neurocognitif probable. Le suivi après diagnostic est primordial, car c’est l’évolution dans le temps qui viendra confirmer ou infirmer ce premier diagnostic. En effet, il est important de garder à l’esprit que le diagnostic peut être réinterrogé, et éventuellement modifié, en fonction de l’évolution de la personne.

Le diagnostic doit être annoncé à la famille ainsi qu’aux équipes qui prennent en charge le patient. Des explications sur le développement prévisible de la maladie doivent être prodiguées.

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1. Voir : Prasher, Vee P. (Ed.), Neuropsychological Assessments of Dementia in Down Syndrome and Intellectual Disabilities. London, Springer, 2009.

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