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20.12.2016

Les causes de la surdité

Par Brigitte Maunoury-Loisel & Françoise Cattoni-Larroche.

Extrait de l’ouvrage 100 idées pour aider un enfant sourd à communiquer en français.

Une surdité d’origine génétique implique que l’enfant est né avec une déficience auditive. Une surdité congénitale peut être héréditaire, provenant de l’anamnèse familiale connue ou méconnue. La surdité congénitale peut être le résultat d’un syndrome génétique.

Parmi les causes de surdité de perception chez les enfants, on distingue les surdités syndromiques et les surdités nonsyndromiques.

Les surdités syndromiques représentent environ 10 à 15% des surdités de l’enfant. Elles sont associées à un ou plusieurs autres symptômes. Plus de 500 syndromes ont été décrits et plus de 100 gènes ont été identifiés à ce jour. Parmi les surdités syndromiques, on peut citer entre autres le syndrome de Usher qui associe surdité et rétinite pigmentaire, et le syndrome de Waardenburg, qui associe surdité et anomalies de la pigmentation. La surdité peut être le symptôme principal ou être au deuxième plan par rapport aux autres malformations.

Les surdités non-syndromiques représentent 20 à 25% des causes de surdité de l’enfant : surdités autosomiques récessives, dominantes, liées au chromosome X ou mitochondriales. La surdité est le symptôme unique. Parmi les surdités autosomiques récessives, le gène de la Connexine 26 est responsable de 50 % des surdités congénitales de l’enfant dont 20 à 40 % sont isolées. Il en résulte le plus souvent une surdité sévère profonde pré-linguale qui n’est pas ou peu évolutive.

Par ailleurs, la surdité peut se produire à la suite de facteurs agissant sur la grossesse tels les drogues ou les médicaments pris pendant la grossesse, les maladies contractées avant ou pendant la grossesse, ou les complications lors de l’accouchement. Les cas sévères dus à certaines infections telles la rubéole, les oreillons, la méningite ou la coqueluche peuvent entraîner différents degrés de surdité de perception.

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